Wat is lupus?
Lupus Erythematodes (of kortweg lupus) is een auto-immuunziekte, dat wil zeggen een ontregeling van het eigen afweersysteem, waarbij het afweersysteem zich tegen het eigen lichaam keert. Ons afweersysteem beschermt ons tegen lichaamsvreemde indringers zoals bacteriën en virussen. Door een (immunologische) ontregeling kan het voorkomen dat het afweersysteem lichaamseigen bestanddelen niet meer goed van lichaamsvreemde bestanddelen onderscheidt en daardoor afweerreacties, waaronder vorming van afweerstoffen tegen lichaamseigen bestanddelen in gang zet. Zo zijn bij een patiënt met lupus vaak afweerstoffen in het bloed aan te tonen die zijn gericht tegen bestanddelen van de eigen celkernen. Deze antistoffen worden antinucleaire (tegen celkernen gerichte) antistoffen (afgekort ANA) genoemd.
Lupus kan zich voordoen als een ziekte die zich beperkt tot de huid zoals Chronische Discoïde Lupus Erythematodes (CDLE) en Subacute Cutane Lupus Erythematodes (SCLE) of als een aandoening waarbij ook diverse interne organen zijn aangedaan, de Systemische Lupus Erythematodes (SLE). Het ziektebeeld SLE is een complexe aandoening.
Inwendige klachten SLE
SLE kent, omdat de ziekte bijna ieder orgaan in het lichaam kan aantasten, heel veel verschillende uitingsvormen.
Gewrichtsklachten (vaak vluchtige gewrichtspijnen al dan niet samengaand met gewrichtsontstekingen), huidafwijkingen, spierpijnen en extreme vermoeidheid behoren tot de meest voorkomende klachten.
Tot de symptomen die bij SLE kunnen optreden behoren verder onder andere:
- koorts
- klierzwellingen
- haaruitval
- bloedarmoede (eventueel veroorzaakt door antistoffen die rode bloedcellen versneld doen afbreken)
- laag aantal bloedplaatjes of witte bloedcellen
- gewichtsverlies en slechte eetlust
- vlindervormige uitslag in het gezicht
- zweertjes in de mond-, keel- en neusholte
- diverse huidafwijkingen, waaronder CDLE en SCLE
- overgevoeligheid van de huid voor zonlicht (UV-straling)
- fenomeen van Raynaud
(Het onder invloed van koude of emoties optreden van “dode” vingers die van wit tot rood-paars kunnen verkleuren) - nierontsteking (lupus nefritis)
- hoge bloeddruk
- ontsteking van het longvlies (pleuritis)
- ontsteking van het hartvlies (pericarditis)
- ontsteking van het buikvlies (peritonitis)
- neurologische en psychiatrische klachten (cerebrale lupus)
- ontsteking van zenuwen (neuropathie)
- vergrote lever of milt
- maag- en darmklachten
- ontsteking van hartspier of -kleppen
- aantasting van de longen
- bloedvatafsluiting (trombose)
- secundair Sjögren syndroom (belangrijke klacht: droogte van ogen en/of mond).
Bloedonderzoek
Wanneer men bij een patiënt aan SLE denkt dan kan het in het bloed vinden van specifieke afweerstoffen steun aan die diagnose geven.
Bij meer dan 95% van de patiënten met SLE kan men antistoffen aantonen die reageren met bestanddelen van celkernen (antinucleaire antistoffen, ANA) en dit onderzoek wordt dus aanbevolen als screeningtest bij patiënten met verschijnselen die passen bij de diagnose. Bij het vinden van een positieve ANA-test kan verder onderzocht worden tegen welk bestanddeel van de celkern de antistoffen gericht zijn (bijvoorbeeld tegen dubbelstrengs DNA, anti-dsDNA antistoffen)
Specifieke antistoffen bij systeemlupus:
Zonlicht
De zon is voor veel lupuspatiënten een grote vijand die het afweersysteem kan ontregelen. Behalve dat patiënten met SLE abnormale huidreacties kunnen hebben op blootstelling aan zonlicht (fotosensitiviteit) kan ook de ziekte in andere organen opvlammen door blootstelling aan zonlicht. De ziekteverschijnselen openbaren zich soms pas weken nadat men (te) lang in de zon is geweest. Hierdoor legt men niet zo makkelijk het verband tussen de blootstelling aan zonlicht en een plotselinge opvlamming (= actief worden) van de ziekte.
Het is voor lupuspatiënten raadzaam om direct zonlicht zoveel mogelijk te vermijden en in de zomermaanden de huid te beschermen met een zonnebrandcrème met hoge factor (sunblock).
Oorzaak en erfelijkheid
De oorzaak van SLE blijft vooralsnog onbekend. De ontstekingen worden uitgelokt door een reactie van abnormale afweerstoffen (auto-antistoffen) met normale cellulaire en andere bestanddelen van het lichaam. Zowel genetische als omgevingsfactoren spelen een rol bij het ontstaan van de ziekte.
Verscheidene genetische factoren zijn belangrijk. Het is onwaarschijnlijk dat al deze factoren overgeërfd worden. Daarom is lupus geen erfelijke ziekte, maar heeft men toch een grotere kans op lupus wanneer een eerstegraads verwant(e) de ziekte heeft.
Als omgevingsfactor is de negatieve invloed van UV-stralen (zonlicht) goed bekend. Daarnaast blijft men denken aan infecties (met name virussen) die bij een genetisch ‘gevoelig’ individu aanleiding tot SLE zouden kunnen geven.
Hormonen spelen ook een rol: in diermodellen bevorderen vrouwelijke hormonen lupus, terwijl mannelijke hormonen tegen lupus beschermen. De ziekte openbaart zich vaak in de puberteit of na een zwangerschap. Hierdoor is ook te verklaren dat ca. 90% van de patiënten vrouwen zijn en 10% mannen.
Behandeling en verloop
SLE is een chronische ziekte. De ziekte kan niet echt worden genezen. Met leefregels en (tijdelijk) medicijnen zijn veel verschijnselen te onderdrukken.
Meestal heeft lupus een op- en neergaand verloop. Opvlammingen worden afgewisseld met rustige periodes. Soms ziet men spontane uitdoving van de ziekte na de menopauze.
De levensverwachting is de laatste 40 jaar enorm verbeterd en is nu statistisch praktisch normaal (93% overleving 10 jaar na de diagnose). Dit is op de eerste plaats toe te schrijven aan snelle diagnose, beter gebruik van medicatie en verbeterde mogelijkheden om complicaties van de ziekte (denk aan bloeddrukbehandeling en nierdialyse) en de behandeling (denk aan antibiotica en intensive care mogelijkheden). De zware vormen van lupus die via ernstige activiteit in hersenen of nieren tot de dood leiden zijn uitzonderlijk geworden. Het zijn de complicaties (meestal infecties) of een te laat gestarte behandeling van een opvlamming die fataal kunnen zijn.